Co je to ALS

Co je to ALS

Příspěvekod martink » 28 srp 2013, 23:08

z materiálů firmy Aventis Pharma, s.r.o., výrobce léku Rilutek
Amyotrofická laterální skleróza je patologicko-anatomicky definována jako degenerace postihující centrální i periferní motoneuron. Příčina i patogeneze této choroby zůstávají stále neznámé.

Jedná se o progresivní zánik motorických neuronů následujících struktur:

předních rohů míšních - spinálních motoneuronů,
mozkové kůry - tzv. pyramidových buněk motorického kortexu,
motorických jader některých mozkových nervů (především těch, které jsou uloženy v distální části mozkového kmene, v tzv. části bulbární).
Úbytek motorických neuronů je spojen s degenerací kortikospinální (pyramidové) dráhy, která představuje hlavní motorickou dráhu.

Známý francouzský neurolog Jean Martin Charcot popsal tuto nemoc v roce 1869. Charcot podal popis nejen klinický, ale i patologický. Proto se v Evropě dodnes setkáváme s označením Charcotova choroba, jež je synonymem pro název amyotrofická laterání skleróza. V USA se někdy označuje jako Lou Gehrigova choroba. Tento název je připomínkou pacienta, slavného baseballového hráče, který touto nemocí trpěl.

zdroj: www.alsa.org
Amyotrofická laterální skleróza (ALS), často označovaná jako "Lou Gehrigova nemoc", je progresivní neurodegenerativní onemocnění, které poškozuje nervové buňky v mozku a míše. Motoneurony vedou od mozku do míchy a z míchy do svalů.

Progresivní degenerace moroneuronů u ALS časem vede k jejich odumření. Když motoneurony uhynou, schopnost mozku začít a kontrolovat pohyb svalů je ztracena. Když jsou všechny volní pohyby svalů postiženy, pacient je v pozdějších stadiích nemoci zcela paralyzován. Psychické funkce zůstávají u velké většiny pacientů neporušeny.

Označení a - myo - trofická pochází z řečtiny. "A" znamená "ne", popření. "Myo" označuje svaly a "trofika" znamená výživu - "žádná výživa svalů". Pokud svaly nejsou vyživovány, atrofují (zakrňují) a chřadnou. "Laterální" určuje oblast míchy, kde jsou umístěny nervové buňky, které vyživují svaly. Když tato oblast degeneruje, vede to k jizvení nebo zatvrdnutí ("skleróze") v tomto místě.

Jak motoneurony degenerují, přestávají být schopny nadále vést impulsy ke svalovým vláknům, které by normálně vyvolaly svalový pohyb. Rané příznaky ALS často zahrnují zvýšenou svalovou slabost, zvláště v rukou a nohách, a postižení řeči, polykání a dýchání. Když svaly již nedostávají impulsy od motoneuronů, které potřebují ke své funkci, začínají zakrňovat a chřadnout. Končetiny vypadají "tence", jak svalová tkáň atrofuje.

Které typy nervů umožňují normální činnost lidského těla? (z Living with ALS, Manual 1: What´s It All About?)

Tělo má mnoho druhů nervů. Jsou zde takové, které se účastní procesu myšlení, paměti a čití (jako např. horko nebo chlad), a jiné pro zrak, sluch a další tělesné funkce. Nervy, které hynou, když máte ALS, jsou motoneurony, které zprostředkovávají volní pohyb a svalovou sílu. Příkladem volního pohybu je například vaše snaha dosáhnout na telefon nebo sestoupit z chodníku; tyto pohyby jsou kontrolovány svaly v rukou a nohách.

Srdce a trávicí systém jsou také tvořeny svaly, ale jiného druhu - jejich pohyb není pod kontrolou vůle. Když vaše srdce bije nebo trávíte jídlo, toto vše se děje automaticky. Proto nejsou srdce a trávicí systém postiženy ALS. Dýchání se také může zdát jako vůlí neovladatelné. Ale vzpomeňte si - i když nejste schopni zastavit své srdce, můžete zadržet dech. Proto může ALS mít časem dopad i na dýchání.

Kód: Vybrat vše
zdroj: http://www.ereska.cz/
martink

Webmaster
 
Příspěvky: 1699
Obrázky: 0
Registrován: 18 srp 2007, 11:39
Bydliště:

Na ruce: 31.16
Banka: 0.00

 Poděkoval za: 11 příspěvky
 Obdržel poděkování za: 16 příspěvky

Karma: 3




Zpět na všeobecné informace o ALS

Kdo je online

Uživatelé procházející toto fórum: Žádní registrovaní uživatelé a 0 návštevníků



Zásady ochrany osobních údajů