Klinický obraz

Klinický obraz

Příspěvekod martink » 29 srp 2013, 23:08

z materiálů firmy Aventis Pharma, s.r.o., výrobce léku Rilutek
Typickým klinickým obrazem ALS je smíšená paréza, která je způsobena právě postižením obou motoneuronů - centrálního i periferního. Jde tedy o příznaky parézy centrální (zvýšené šlachosvalové reflexy, pyramidové jevy - např. Babinski, klonus...), které jsou přítomny spolu s příznaky parézy periferní (svalové hypotrofie až atrofie, fascikulace...). Zatímco na horních končetinách bývá častěji obraz smíšené parézy, na dolních končetinách převažuje obraz parézy spastické. Nikdy není přítomna porucha čití, neboť jde o selektivní postižení motorických neuronů. (Právě tím se ALS již od počátku liší od roztroušené sklerózy, na kterou se často zpočátku usuzuje).

Svalová slabost může začínat na nohou, rukou, pažích či v oblasti orofaryngu, kde je spojena se špatnou výslovností či obtížným polykáním. Často jsou jako první postiženy ruce, většinou asymetricky. Objevují se problémy s jemnou motorikou, nejtypičtěji obtíže se zapínáním a rozepínáním knoflíků. Obtíže tohoto typu vzniklé ve středním věku, postupně progredující a zcela bez průvodních bolestí horních končetin jsou důležitým znamením počínající ALS. Později se přidává postižení chůze. Svalová slabost se pomalu a plíživě stává těžší a výraznější a postihuje další části těla. Pacient zvolna ztrácí soběstačnost. V další fázi nemoci se objevují svalové křeče (způsobené zvýšenou citlivostí denervovaných svalů) a pokles tělesné hmotnosti, který je způsoben kombinací úbytku svalové hmoty a dysfagie.

Zvláště závažné jsou pak příznaky bulbární, kdy pacient má zprvu problémy s polykáním tekutin, zcela typicky se tekutina vrací do nosu. To je zásadní diferenciálně-diagnostický příznak - u jiných typů poruch polykání váznou zprvu tuhá sousta. Později již nemocný nedokáže polknout ani tuhá sousta. Sliny vytékají z úst, pacient je zcela neschopen polykání, zavření úst, pohybů jazykem a podobně. S postupující poruchou polykání jde ruku v ruce i porucha řeči, která se vyvíjí přes rinolalii (huhňavost) až po úplnou neschopnost artikulace a fonace (tvorba zvuku hlasivkami, základ řeči). Nemocný je zcela odkázán na výživu nazogastrickou sondou, eventuálně je možno provést perkutánní gastrostomii (chirurgické vyústění žaludku skrz břišní stěnu).

Postižení dýchání je obvykle pozdním příznakem, ale někdy může provázet i časná stadia. Výjimečně může být dokonce i prvním symptomem onemocnění. Poruchy dýchání jsou důsledkem postižení mezižeberních svalů a parézy bránice. Dysfagie může vést k vdechnutí a následnému zánětu plic, který bývá většinou smrtelný.

Postižení čití, bolest a parestezie jsou s diagnózou ALS neslučitelné. Pokud se vyskytnou, jde vždy o souběh dalšího, přídatného onemocnění, jako je například diabetická polyneuropatie apod. Rovněž jsou ušetřeny močové funkce a sfinktery. Zcela výjimečně mohou být postiženy okohybné svaly.

K vyslovení podezření na klinickou diagnózu ALS musí být přítomny známky postižení distálního motoneuronu. Typické jsou fascikulace, které je třeba hledat také na jazyku, a to i v případech, kdy ještě není přítomna dysartrie. Je-li již klinicky vyjádřena svalová slabost končetinového svalstva, pak jsou viditelné fascikulace na postižených svalech pravidlem. Zcela patognomická je tedy pro ALS kombinace pyramidových jevů iritačních, spojená se svalovou atrofií a fascikulacemi.

Typický je také průběh onemocnění. Ten bývá vždy progresivní, bez známek remise a obvykle i bez období alespoň krátkodobé stagnace. Příznakové období onemocnění trvá průměrně 4 roky a končí smrtí nemocného. Nelze však hovořit o délce trvání choroby, neboť nejsme schopni přesně určit období začátku bezpříznakového (počátečního) stadia onemocnění. Asi 20% nemocných žije déle než pět let. Pokud je však provedena tracheostomie (na krku je chirurgicky vytvořen otvor v průdušnici, který umožňuje trvalé dýchání) a nemocnému je zavedena umělá plicní ventilace, může při dobré ošetřovatelské péči přežívat mnoho roků. Je ovšem kvadruplegický či těžce kvadruparetický a komunikuje pouze očima.

Inteligence pacienta i jeho vnímání a myšlení zůstávají zcela neporušeny. V literatuře se lze setkat s případy, kdy nemocní přežívali v tomto stavu i déle než 25 let. Uvádí se, že přibližně v 10% může být přidružena demence. V těchto případech jde buď o souběh dvou onemocnění, nebo o dosud nepopsanou varietu tzv. "motor neuron disease".

Kód: Vybrat vše
zdroj: www.ereska.cz
martink

Webmaster
 
Příspěvky: 1699
Obrázky: 0
Registrován: 18 srp 2007, 11:39
Bydliště:

Na ruce: 31.16
Banka: 0.00

 Poděkoval za: 11 příspěvky
 Obdržel poděkování za: 16 příspěvky

Karma: 3




Zpět na všeobecné informace o ALS

Kdo je online

Uživatelé procházející toto fórum: Žádní registrovaní uživatelé a 0 návštevníků



Zásady ochrany osobních údajů