Neurodegenerace aneb Špatně sbalené a špatně rozštěpené prot

Neurodegenerace aneb Špatně sbalené a špatně rozštěpené prot

Příspěvekod martink » 29 srp 2013, 23:15

autoři: RNDr. Jan Konvalinka, CSc., (*1963) vystudoval biochemii na Přírodovědecké fakultě UK v Praze, kde dnes přednáší biochemii a molekulární biologii. V Ústavu organické chemie a biochemie AV ČR se zabývá proteázami retrovirů a neuropeptidázami. (e-mail: konval@uochb.cas.cz)

MUDr. Jana Peichlová (*1972) vystudovala 1. Lékařskou fakultu UK v Praze. Na Psychiatrické klinice 1. LF UK a VFN se zabývá studiem vedlejších účinků některých psychofarmak na kardiovaskulární systém

Výzkum neuropeptidáz v laboratoři J. Konvalinky je podporován grantem GA AVČR číslo A5055108/01.

Stárnutí populace v rozvinutých státech Evropy i Ameriky, hrozba "nemoci šílených krav" či nové formy Creutzfeldt-Jakobovy choroby a náhlý rozvoj neurobiologie - to vše zvýšilo zájem o příčiny neurodegenerativních chorob. Jejich společným rysem je zánik některých populací nervových buněk, který se projevuje jak neurologickými, tak psychiatrickými příznaky. K těm prvním patří poruchy koordinace pohybu, změny svalového napětí, poruchy hybnosti a mimovolní pohyby, k druhým poruchy paměti, poruchy kognitivních funkcí přecházející postupně v demenci, kvalitativní poruchy vědomí (např. delirium), poruchy nálady či změny osobnosti, které bývají zcela nepochopitelné pro pacientovo okolí. Závažnost klinických příznaků jednotlivých onemocnění zpravidla (ne vždy) odpovídá množství "ztracených" nervových buněk či míře jejich postižení. Ačkoliv se jednotlivé neurodegenerativní choroby od sebe značně liší, všechny se vyznačují progresivním rozvojem a téměř úplnou bezmocností současné medicíny v jejich léčbě. Teprve v posledních několika letech se dovídáme bližší informace o molekulární podstatě těchto chorob (viz též J. Horáček, L. Motlová, Vesmír 78, 307, 1999/6). Jak se v poslední době ukazuje, velká část těchto nemocí je způsobena "špatně sbalenými" proteiny, ukládanými postupně v buňkách centrální nervové soustavy. Tato porucha spojuje i tak různorodé choroby, jako jsou Huntingtonova chorea, Parkinsonova choroba nebo Alzheimerova nemoc. Jak "špatné sbalení" vzniká? Proteiny se skládají z řetězců aminokyselin. Můžeme si je představit jako korálky na šňůře, která je složitým, ale poměrně přesně definovaným způsobem smotaná do určitého obrazce.

Jestliže se "pomuchlá" (složí nesprávně), náhrdelník se nedá nosit (protein není funkční). "Korálků" (aminokyselin) máme přesně dvacet. Pořadí, v němž jsou na "šňůře" (polypeptidovém řetězci) poskládány, spolurozhoduje o výsledné prostorové struktuře proteinu, a tím i o jeho funkci. O tom, jestli se protein sbalí do správné, biologicky aktivní konformace, rozhodují vedle pořadí aminokyselin další vlivy, jako je přítomnost pomocných bílkovin, chaperonů ("gardedám" nově vytvářených proteinů), stopových prvků, sacharidových molekul na povrchu nově vytvořeného proteinu ad.

Kód: Vybrat vše
zdroj: www.ereska.cz
martink

Webmaster
 
Příspěvky: 1699
Obrázky: 0
Registrován: 18 srp 2007, 11:39
Bydliště:

Na ruce: 31.16
Banka: 0.00

 Poděkoval za: 11 příspěvky
 Obdržel poděkování za: 16 příspěvky

Karma: 3




Zpět na všeobecné informace o ALS

Kdo je online

Uživatelé procházející toto fórum: Žádní registrovaní uživatelé a 0 návštevníků



Zásady ochrany osobních údajů